Aicardi-Goutieres 综合征是一种罕见疾病，可引发儿童痴呆症。英国副教授 Markus Hofer 及其同事正致力于研究脑血管治疗以对抗 AGS。
由悉尼大学副教授 Markus Hofer 和爱丁堡英国痴呆症研究所教授 David Hunt 共同领导的一项研究揭示了导致儿童痴呆症的罕见疾病的潜在机制的新见解。
该研究刊登在《免疫》杂志的封面上，可能为这种疾病带来急需的新治疗目标。
这种疾病，即艾卡迪-古蒂埃综合征 (AGS)，是一种自身炎症性疾病，也是约 100 种罕见的神经退行性遗传疾病之一，被确定为儿童痴呆症的潜在病因。它影响大脑中的白质，是由一小组基因中的一个或多个发生突变引起的。
这种疾病的特征是异常产生一种叫做干扰素-α的蛋白质，这种蛋白质通常是由人体在应对病毒感染时产生的。
然而，干扰素α的来源以及它影响大脑的哪些部位尚不清楚。在这项研究中，研究人员旨在揭示大脑如何对 AGS 中增加的干扰素α作出反应，以及这如何导致大脑疾病。
查尔斯·珀金斯中心和生命与环境科学学院的霍弗副教授说：“AGS 治疗研究正处于关键时刻，我希望这一新发现能够为更有效的治疗铺平道路。